Dev hücreli tümör, genellikle kemik uçlarını tutan, lokal olarak agresif seyir gösterebilen bir kemik tümörüdür. Histolojik olarak çok çekirdekli dev hücreler içermesi nedeniyle bu isimle anılır. Her ne kadar çoğu olgu iyi huylu kabul edilse de, bulunduğu kemik dokuda ciddi harabiyete yol açabilmesi ve nadiren akciğerlere metastaz yapabilmesi nedeniyle dikkatle ele alınması gereken bir hastalıktır. Klinik seyri kişiden kişiye değişiklik gösterebilir.
Bu tümör sıklıkla diz çevresi, el bileği ve ayak bileği gibi ekleme komşu bölgelerde görülür. Kemik uçlarında yerleşmesi nedeniyle eklem fonksiyonlarını etkileyebilir ve günlük yaşam kalitesini ciddi şekilde düşürebilir. Erken dönemde tanı konulmadığında kemikte geniş yıkıma, patolojik kırıklara ve kalıcı hareket kısıtlılıklarına yol açabilir.
Dev hücreli tümör şüphesinde “iyi huylu” ifadesine güvenerek takipten kaçınmak doğru değildir. Ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı gibi belirtiler varlığında mutlaka ortopedi ve travmatoloji uzmanına başvurulmalı, ileri görüntüleme ve gerekirse biyopsi ile tanı netleştirilmelidir.
Dev Hücreli Tümör Nedir?
Dev hücreli tümör, kemik iliği kökenli stromal hücrelerin anormal çoğalmasıyla ortaya çıkan bir kemik tümörüdür. Tümör dokusu içinde osteoklast benzeri çok çekirdekli dev hücreler bulunur ve bu hücreler kemiğin yıkımından sorumludur. Bu nedenle tümör, yerleştiği bölgede hızla kemik erozyonuna neden olabilir. Mikroskopik olarak iyi huylu görünmesine rağmen biyolojik davranışı agresif olabilir.
En sık uzun kemiklerin ekleme yakın uç kısımlarında ortaya çıkar. Distal femur, proksimal tibia ve distal radius en sık tutulan bölgelerdir. Eklem yüzeyine yakınlığı nedeniyle erken dönemde hareketle artan ağrı ve fonksiyon kaybı oluşturabilir. Bazı hastalarda tümör kemik korteksini aşarak yumuşak dokulara doğru yayılım gösterebilir.
Dev hücreli tümörlerin küçük bir kısmı zamanla malign dönüşüm gösterebilir ya da nadiren akciğerlere metastaz yapabilir. Bu durum özellikle tekrarlayan olgularda daha sık görülür. Bu nedenle tanı konulan her hastanın düzenli ve uzun süreli takip edilmesi son derece önemlidir.
Dev Hücreli Tümör Kimlerde Görülür?
Dev hücreli tümör genellikle genç erişkinlerde görülür ve en sık 20–40 yaş aralığında tanı alır. Çocukluk çağında ve ileri yaşlarda daha nadirdir. Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı birbirine yakındır, ancak bazı çalışmalarda kadınlarda biraz daha sık rapor edilmiştir. Hastalık genellikle iskelet gelişimini tamamlamış bireylerde ortaya çıkar.
Belirgin ve net bir genetik geçiş modeli tanımlanmamıştır. Ancak son yıllarda yapılan moleküler çalışmalarda bazı hücresel sinyal yolaklarının tümör gelişiminde rol oynadığı gösterilmiştir. Travma, tümörün nedeni olmamakla birlikte, var olan lezyonun fark edilmesini sağlayan bir tetikleyici olabilir.
Risk faktörleri tam olarak bilinmediği için korunmaya yönelik spesifik bir yöntem yoktur. Bu nedenle ekleme yakın kemik ağrısı, şişlik veya hareket kısıtlılığı yaşayan bireylerin şikâyetleri uzun sürüyorsa mutlaka doktora başvurması gerekir.
Dev Hücreli Tümör Belirtileri Nelerdir?
Dev hücreli tümörün en sık görülen belirtisi, tutulan kemik bölgesinde yavaş yavaş artan ağrıdır. Bu ağrı genellikle aktiviteyle belirginleşir ve zamanla istirahatte de hissedilmeye başlanabilir. Özellikle eklem çevresinde yerleşen tümörlerde hareket sırasında ağrı ve sertlik ön plandadır. Hastalar merdiven çıkma, çömelme veya uzun süre yürüme gibi günlük aktivitelerde zorlandıklarını ifade edebilir.
Ağrıya ek olarak bölgede şişlik ve hassasiyet gelişebilir. Tümör kemiği zayıflattığı için bazı hastalarda hafif bir travma sonrası patolojik kırık meydana gelebilir. Bu kırık, altta yatan tümörün ilk fark edilme nedeni olabilir. İleri olgularda eklem hareket açıklığında belirgin azalma görülebilir.
Nadiren tümör agresif seyir gösterdiğinde genel halsizlik ve fonksiyon kaybı tabloya eklenebilir. Uzun süren kemik ağrısı ve açıklanamayan şişlik durumlarında mutlaka ileri tetkik yapılmalı, gecikmeden uzman hekime başvurulmalıdır.
Dev Hücreli Tümör Tanısı Nasıl Konulur?
Tanı süreci ayrıntılı klinik değerlendirme ile başlar. Hekim, ağrının süresi, şiddeti, eklemle ilişkisi ve hastanın günlük yaşamını nasıl etkilediğini sorgular. Fizik muayenede şişlik, hassasiyet ve eklem hareket açıklığı değerlendirilir. Bu bulgular tanı için yol gösterici olmakla birlikte kesin değildir.
Görüntüleme yöntemleri tanıda temel rol oynar. Direkt röntgenlerde kemiğin uç kısmında yerleşmiş, sınırları nispeten belirgin, litik (kemik yıkımı yapan) lezyonlar izlenir. Manyetik rezonans (MR) görüntüleme, tümörün kemik içi yayılımını ve yumuşak doku ilişkisini ayrıntılı olarak ortaya koyar. Bilgisayarlı tomografi (BT) ise kemik korteksinin durumunu değerlendirmede faydalıdır.
Kesin tanı mutlaka biyopsi ile konur. Alınan doku örneği patolojik incelemeye gönderilir ve dev hücreli tümöre özgü histolojik yapı doğrulanır. Biyopsinin, ileride yapılacak cerrahi planı etkilemeyecek şekilde deneyimli merkezlerde yapılması büyük önem taşır.
Dev Hücreli Tümör Tedavisi Nasıldır?
Dev hücreli tümör tedavisinde temel yaklaşım cerrahidir. Amaç, tümörlü dokunun mümkün olduğunca tamamen çıkarılması ve kemiğin yapısal bütünlüğünün korunmasıdır. En sık uygulanan yöntem, küretaj ile tümörün temizlenmesi ve ardından kemik boşluğunun greft veya kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Bu işlem sırasında nüks riskini azaltmak için ek lokal tedavi yöntemleri uygulanabilir.
Bazı ileri veya tekrarlayan olgularda daha geniş cerrahi girişimler gerekebilir. Eklem yüzeyinin ciddi şekilde hasar gördüğü durumlarda rekonstrüktif cerrahi ya da protez uygulamaları gündeme gelebilir. Cerrahi plan, hastanın yaşı, tümörün yeri ve yaygınlığına göre bireysel olarak yapılmalıdır.
Cerrahiye uygun olmayan ya da nüks riski yüksek hastalarda medikal tedavi seçenekleri de kullanılabilir. Bu hastaların tedavi sonrası uzun dönem takibi büyük önem taşır. Düzenli kontroller, olası nükslerin erken saptanmasını sağlar ve tedavi başarısını artırır.
Dev Hücreli Tümör Hakkında Hastalarımızdan Gelen Sorular
Dev hücreli tümörler çoğunlukla iyi huylu kemik tümörleri olarak sınıflandırılır. Ancak bu “iyi huylu” tanımı, hastalığın zararsız olduğu anlamına gelmez. Tümör, yerleştiği kemik dokuda agresif bir şekilde büyüyerek ciddi kemik yıkımına ve eklem fonksiyon kaybına yol açabilir. Özellikle ekleme yakın bölgelerde görüldüğünde hareket kısıtlılığı ve ağrıya neden olabilir. Tedavi edilmediğinde patolojik kırık riski artar ve cerrahi daha karmaşık hale gelebilir. Bu nedenle dev hücreli tümörler mutlaka uzman hekim tarafından değerlendirilmesi gereken ciddi ortopedik hastalıklardır.
Dev hücreli tümörlerde nüks riski önemli bir klinik sorundur. Özellikle küretaj yöntemiyle tedavi edilen hastalarda, tümörün aynı bölgede tekrar etme olasılığı bulunmaktadır. Nüksler çoğunlukla tedaviden sonraki ilk iki ila üç yıl içinde ortaya çıkar. Tümörün yerleşim yeri, cerrahi sınırların yeterliliği ve uygulanan ek tedaviler nüks riskini etkileyen faktörler arasındadır. Bu nedenle hastaların düzenli aralıklarla klinik ve radyolojik kontrollerini yaptırması büyük önem taşır. Erken saptanan nükslerde tedavi başarısı daha yüksek olmaktadır.
Dev hücreli tümörlerde malign dönüşüm nadir görülmekle birlikte tamamen göz ardı edilemez. Bazı olgularda tümör zamanla kötü huylu özellikler kazanabilir ve daha agresif bir seyir gösterebilir. Bu durum genellikle tekrarlayan, uzun süredir devam eden veya daha önce radyoterapi uygulanmış hastalarda ortaya çıkmaktadır. Malign dönüşüm geliştiğinde tedavi süreci daha karmaşık hale gelir ve daha geniş cerrahi girişimler gerekebilir. Bu nedenle tanı almış tüm hastaların uzun dönem takip edilmesi önemlidir. Düzenli kontroller, olası kötüleşmenin erken fark edilmesini sağlar.